Angiomyolipome rénal

Cette tumeur bénigne dans la grande majorité des cas se développe aux dépens du rein, sans avoir de conséquence sur la fonction rénale. Trois contingents y sont représentés: adipeux (graisse mature ou immature), musculaire et vasculaire. La détermination de la composante graisseuse dans les examens complémentaires permet de faire le diagnostic d’AML. 

Deux formes d’angiomyolipomes peuvent être retrouvées:

• Une forme héréditaire qui s’inscrit dans le cadre de la sclérose tubéreuse de Bourneville, maladie rare autosomique dominante. Cette pathologie est caractérisée par le développement de tumeurs bénignes avec une atteinte pluri-tissulaire, dont l’atteinte rénale. Ici, les angiomyolipomes rénaux sont de petite taille et concernent les deux reins (atteinte bilatérale).
• Une forme sporadique (de loin la plus fréquente) qui concerne surtout les femmes de plus de 50 ans. Ici, l’angiomyolipome rénal est de taille plus importante.

Les angiomyolipomes sont le plus souvent asymptomatiques. C’est seulement lorsqu’elles atteignent une taille significative que ces tumeurs peuvent être à l’origine de symptômes. En effet, un volume important peut comprimer les organes voisins et entraîner des douleurs abdominales.

Au-delà de 4 cm, l’angiomyolipome est à haut risque hémorragique et une prise en charge thérapeutique est nécessaire.

La majorité des angiomyolipomes rénaux sont découverts de manière fortuite en raison de leur nature asymptomatique. Toutefois, chez des patients suivis pour une sclérose tubéreuse

de Bourneville (STB), des symptômes tels que des douleurs lombaires et de l’hématurie peuvent survenir et orienter vers la présence de cette tumeur rénale. En effet, 40 à 80 % des patients atteints de cette phacomatose sont porteurs d’angiomyolipomes.²

En cas de détection d’une masse rénale hyperéchogène à l’échographie, un scanner abdominal est généralement indiqué. Si la tomodensitométrie peut retrouver la composante graisseuse dans la masse rénale, celle-ci peut être peu importante. En cas de doute diagnostique sur la nature bénigne de la tumeur, une biopsie rénale par voie percutanée sera réalisée.

Il faut également noter que l’angiomyolipome peut se manifester par une complication hémorragique, celle-ci pouvant être spontanée ou faire suite à un traumatisme. Le tableau clinique est celui d’un abdomen aigu, avec de violentes douleurs abdominales, parfois accompagnées d’une hématurie macroscopique (c’est-à-dire une présence de sang dans les urines, visible à l’œil nu).

Si les angiomyolipomes rénaux étaient traités par néphrectomie totale dans la grande majorité des cas, une évaluation de la symptomatologie et du risque hémorragique est aujourd’hui préalable à toute décision thérapeutique.

Les avancées médicales permettent désormais des approches plus conservatrices, avec:

• la surveillance active pour les lésions de petite taille à faible risque hémorragique
• la néphrectomie partielle
• l’embolisation sélective
• les stratégies combinées (embolisation sélective et néphrectomie partielle)

L’embolisation sélective d’un angiomyolipome rénal est une procédure médicale mini-invasive visant à bloquer l’apport sanguin de la tumeur (des particules sphériques sont utilisées, comme lors des embolisations de prostate, de fibromes utérins ou d’adénomyose).  Réalisé par un radiologue interventionnel, ce traitement vise à prévenir une éventuelle hémorragie (embolisation préventive), mais aussi à traiter une hémorragie en urgence (embolisation d’hémostase).

L’embolisation va provoquer une ischémie de la tumeur, ce qui va conduire à sa réduction de taille et à une diminution significative du risque hémorragique.

Dans certains cas, surtout lorsqu’il existe de multiples angiomyolipomes associés à une maladie génétique comme la sclérose tubéreuse de Bourneville, des médicaments inhibiteurs de la voie mTOR, tels que l’évérolimus, peuvent être prescrits pour réduire la taille des tumeurs³.

Everolimus est le premier traitement ayant l’AMM pour la prévention des angiomyolipomes rénaux susceptibles de compliquer l’évolution. Bien qu’il permette de diminuer le volume des angiomyolipomes, ce traitement, à la différence de la chirurgie, ne les éradique pas totalement. Par conséquent, si ce médicament est interrompu, la tumeur pourrait recommencer à croître, rendant la prise prolongée indispensable. Toutefois, les effets à long terme d’un dosage cumulatif élevé ne sont pas encore connus.

À ce jour, et selon les recommandations⁴, l’évérolimus devrait être prescrit pour les angiomyolipomes rénaux importants avec un risque de complications, mais qui ne saignent pas et qui ne sont pas immédiatement candidats à une intervention chirurgicale, que ce soit une embolisation ou une néphrectomie. Il est crucial de noter que l’évérolimus ne devrait pas éclipser ou retarder une intervention chirurgicale éventuelle mais devrait plutôt être envisagé comme un traitement transitoire, possiblement en amont de celle-ci.

¹ Chen, S. S., et al. « Renal Angiomyolipoma–Experience of 20 Years in Taiwan ». European Urology, vol. 32, no 2, 1997, p. 175‑78.

² Benchekroun A, Lachkar A, Soumana A, et al. L’angiomyolipome rénal. A propos de 11 cas [Renal angiomyolipoma. Apropos of 11 cases]. Ann Urol (Paris). 1998;32(3):128-132.

³ Hasskarl, Jens. « Everolimus ». Small Molecules in Oncology, édité par Uwe M. Martens, vol. 211, Springer International Publishing, 2018, p. 101‑23. DOI.org (Crossref), https://doi.org/10.1007/978-3-319-91442-8_8.

⁴ https://www.has-sante.fr/upload/docs/evamed/CT-17636_VOTUBIA_PIC_REEV_Avis2_CT17636.pdf